G. Общий артериальный ствол

1. Анатомия. Общий артериальный ствол - редкая аномалия (от 1% до 4% всех ВПС). Среди детей раннего возраста порок встречается гораздо чаще, поскольку многие из них погибают на первом году жизни. Отсутствие нормального разделения артериального ствола (конотрункуса) приводит к тому, что от основания сердца отходит один сосуд, который обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение, при этом имеется большой ДМЖП. Анатомическая классификация основана на уровне отхождения от ствола легочных артерий. При самом частом типе от него отходит короткий ствол легочной артерии. Анатомия клапана общего артериального ствола вариабельна, имеется его стеноз или недостаточность. У 25% детей с этим пороком дуга аорты повернута вправо.

2. Гемодинамика. Притекающая к сердцу легочная и системная венозная кровь выбрасываются в общий артериальный ствол. Сразу же после рождения ребенка отмечается одинаковое давление в аорте и легочной артерии. Сосуды легких резко гиперволемичны. Впрочем, вели чина легочного кровотока определяется размерами легочных артерий, наличием стеноза и величиной сопротивления сосудистого русла малого круга кровообращения.

3. Клиника зависит от легочного кровотока и целостности клапана артериального ствола. Новорожденные находятся в критическом состоянии и около 85% из них погибает в первые недели жизни.

а. На начальных этапах высокое легочное сосудистое сопротивление ограничивает легочный кроваток. Цианоз может не сопровождаться декомпенсацией кровообращения, пока не разовьется значительная клапанная недостаточность.

b. При падении сопротивления легочного сосудистого русла происходит значительное увеличение легочного кровотока, ведущее к тяжелой застойной сердечной недостаточности, приводящей к смерти ребенка. Те, кто пережил первые 6-12 критических месяцев, отстают в физическом развитии, малоподвижны, раздражительны, страдают одышкой и цианозом при нагрузке.

4. Диагностика
а. Физикальное исследование
(1) При значительной величине легочного кровотока данные физикального исследования напоминают картину ОАП с выраженной застойной сердечной недостаточностью.

(2) При сравнительно небольшом легочном кровотоке физикальные данные напоминают тяжелую форму тетрады Фалло.

(3) Могут выслушиваться также щелчок изгнания и диастолический шум (при клапанной недостаточности общего артериального ствола)

b. Лабораторное исследование
(1) Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца зависят от легочного кровотока. Форма сердца чаще шарообразная. Имеется западение контура легочной артерии. Возможна праворасположенность дуги аорты. Легочный сосудистый рисунок обычно усилен, но может быть и обедненным.

(2) ЭКГ в случае увеличения легочного кровотока указывает на гипертрофию обоих. желудочков, увеличение левого предсердия. При уменьшении легочного кровотока на ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка. В отечественной практике принято считать, что данные ЭКГ диагностического значения не имеют.

(3) Эхокардиография имеет важное диагностическое значение. Она позволяет визуализировать ДМЖП и место отхождения легочных артерий. Допплеровская эхо- кардиография и цветная допплерография помогают выявить стеноз клапана общего артериального ствола или его недостаточность.

(4) Катетеризация сердца и ангиокардиография дают возможность подтвердить диагноз и определить состояние легочных артерий. Учитывая, что давление в желудочках одинаково, можно рассчитать сопротивление легочного сосудистого русла.

5. Лечение
а. Медикаментозное лечение. Терапия застойной сердечной недостаточности.

b. Хирургическое лечение. Коррекция порока возможна. Заключается в закрытии ДМЖП (так, чтобы ствол отходил от левого желудочка), вшивании клапаносодержащего протеза (кондуита) между правым желудочком и легочными артериями, которые разобщают с общим артериальным стволом.

Возврат к оглавлению