С. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

1. Анатомия (см. рисунок 11-5). ДМЖП - постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке - наиболее часто встречающийся ВПС (26% от всех ВПС). ДМЖП могут быть одиночными или множественными, локализуются в любом отделе перегородки; обычно дефект располагается в ее мембранозной части.

2. Гемодинамика

а. При ДМЖП величина сброса крови определяется величиной сопротивленияна уровне дефекта. Небольшие дефекты имеют небольшой сброс. Если дефект большой, то объем и направление шунта прямо зависят от величины сопротивления как легочного, так и системного сосудистого русла.
Рисунок 11-5. Дефект межжелудочковой перегородки (из: ВЦ Медведев и др. «Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца»)
b. До тех пор, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит шунтирование крови слева направо. Если легочное сосудистое сопротивление превосходит системное, направление сброса меняется на обратное.

с. При больших дефектах имеется тенденция развития легочной гипертензии, тогда как при малых дефектах легочная гемодинамика не нарушена.

d. Размеры левого предсердия и левого желудочка прямо пропорциональны величине лево-правого сброса. Увеличение правого желудочка происходит тогда, когда возрастает легочное сосудистое сопротивление.

е. Длительная легочная гипертензия может привести к развитию органического поражения (обструкции) легочных сосудов (комплекс Айзенменгера) и изменению направления шунта.

3. Клиника. Симптоматика зависит от величины сброса.
а. При небольшом дефекте клинические проявления отсутствуют.

b. Если дефект больших размеров, а легочное сопротивление повышено незначительно (большой лево-правый сброс), могут наблюдаться: отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии.

с. При больших дефектах и высоком легочном сосудистом сопротивлении (комплекс Айзенменгера) могут наблюдаться: одышка в покое и при физической нагрузке, боли в груди, цианоз.

4. Диагностика
а. Физикальное исследование
(1) Шумы. При сбросе слева направо во время сокращения миокарда возникает турбулентный систолический поток, и шум начинается вместе с первым тоном. Шум обычно грубый и лучше выслушивается слева от грудины на уровне ее середины или нижнего отдела, при небольших дефектах шум прекращается в середине систолы, при больших дефектах - продолжается до начала второго тона. В последнем случае выслушивается также мезодиастолический шум, вызванный относительным митральным стенозом.

(2) По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления диастолический шум исчезает, систолический шум становится короче, а легочный компонент второго тона - интенсивнее.

(3) При развитии склеротических изменений в легочных сосудах повышается давление в правом желудочке, выслушивается короткий систолический шум, щелчок изгнания; диастолический шум, вызванный недостаточностью клапанов легочной артерии; акцент S₂ во втором межреберье слева от грудины.

(4) При малых дефектах имеется слабо выраженный сердечный горб. Верхушечный толчок умеренно усилен. При пальпации грудной клетки вдоль левого края грудины и нижней ее границы определяется систолическое дрожание. Сердечный горб при больших дефектах развит значительно, а систолическое дрожание обычно выражено слабее, примерно у одной трети больных оно вообще не обнаруживается.

b. Лабораторные исследования
(1) Рентгенография
(a) При небольших дефектах рентгенограммы нормальны или с нерезко выраженными признаками кардиомегалии и усиления сосудистого рисунка легких.

(b) При значительном сбросе слева направо - кардиомегалия, усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение левого предсердия и желудочка. Как правило, размеры сердца пропорциональны величине сброса слева направо. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления и уменьшения сброса слева направо сердце и перибронхиальные легочные артерии уменьшаются в размерах, но легочные артерии расширяются.

(2) ЭКГ
(a) При небольших дефектах ЭКГ без отклонений.

(b) При большом сбросе слева направо - гипертрофия левого предсердия, левого желудочка или обоих желудочков. При высоком сопротивлении легочного сосудистого русла преобладает гипертрофия правого желудочка.

(3) Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография позволяет определить размеры полостей сердца и выявить относительно большие дефекты перегородки. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография дают возможность установить локализацию очень маленьких дефектов, не обнаруживаемых с помощью двухмерной эхокардиографии.

(4) Катетеризация сердца. Определение содержания кислорода в полостях сердца и сосудах позволяет установить величину и направление сброса. Можно измерить давление в легочной артерии и рассчитать сопротивление легочного и системного сосудистого русла. Введение контрастного вещества в левый желудочек дает возможность проследить за межжелудочковой перегородкой, установить ее размеры, а также количество дефектов в ней.

5. Лечение
а. Медикаментозное лечение. Показана профилактика бактериального эндокардита. Проводится лечение застойной сердечной недостаточности.

b. Хирургическое лечение. Больных с большими ДМЖП следует оперировать до развития необратимых изменений со стороны легочных сосудов. Небольшие дефекты хирургического лечения не требуют. Как правило, устранение ДМЖП производится в условиях искусственного кровообращения.

Возврат к оглавлению