2. Гемодинамика. Повышение давления в правом желудочке позволяет поддерживать сердечный выброс. При резко выраженном стенозе повышается конечнодиастолическое давление в правом желудочке. Повышение вслед за этим давления в правом предсердии может привести к открытию овального отверстия и появлению сброса крови справа налево.
3. Клиника. У большинства больных симптоматика отсутствует. При резко выраженном стенозе клапана могут появиться: одышка при физической нагрузке, утомляемость, боль в груди. Застойная сердечная недостаточность для этого порока не характерна и развивается л ишь у грудных детей при критическом стенозе.
4. Диагностика
- а. Физикальное исследование
- (1) В верхнем отделе во втором межреберье слева от грудины выслушивается
щелчок открытия клапана, звучность которого зависит от фаз дыхания,
и грубый систолический шум изгнания.
(2) При резко выраженном стенозе пальпаторно определяются систолическое дрожание и пульсация правого желудочка, легочный компонент второго тона ослаблен, щелчок изгнания сливается с первым тоном, а шум становится громче и продолжительнее.
(3) При критическом стенозе появляются цианоз и ритм галопа.
Рисунок
11-9. Стеноз легочной артерии. 1. Сужение устья легочной артерии: а
- сужение клапанов легочной артерии; б - сужение артериального конуса;
в - сужение артериального конуса и клапана легочной артерии; 2. Гипертрофия
мышцы правого желудочка (из: ВН Медведев и др. «Клиника, диагностика и
хирургическое лечение пороков сердца»)
- (1) Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца обычно не
увеличены, легочный рисунок не изменен, наблюдается выбухание контура легочной
артерии. При критическом стенозе могут отмечаться кардиомегалия и обеднение
легочного сосудистого рисунка.
(2) ЭКГ. Степень отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка коррелируют с величиной давления в правом желудочке, следовательно, с тяжестью стеноза. Наличие высокого зубца R в отведении V1, свидетельствует о достижении давления в правом желудочке уровня системного.
(3) Эхокардиография. Данные, получаемые при этом исследовании, зависят от степени стеноза. Можно выявить гипертрофию правого желудочка, его расширение, колоколообразную деформацию клапана легочной артерии. постстенотическое расширение последней. Допплер-эхокардиография позволяет точно рассчитать градиент давления на клапане.
(4) Катетеризация сердца дает возможность оценить функцию правого желудочка, определить анатомию легочного клапана и выявить градиент давления на нем. При незначительном стенозе давление в правом желудочке обычно не превышает 50% системного давления; при у меренном стенозе оно составляет 50-80% системного давления, при тяжелом стенозе - превышает 80%.
- а. Медикаментозное лечение. Необходима профилактика бактериального
эндокардита. Возможна чрескожная баллонная ангиопластика клапана одновременно
с катетеризацией.
b. Хирургическое лечение. Показаниями к вальвулотомии являются превышение давления в правом желудочке до 80% величины системного, а также наличие клинических проявлений (цианоз, застойная сердечная недостаточность) в сочетании с увеличением градиента давления между правым и левым желудочком до 60%. После хирургической коррекции или баллонной пластики может развиться выраженная в различной степени недостаточность клапана.