Страдания, приводящие к появлению симптомов поражения дыхательной системы в неонатальный период, рассмотрены в главе 5 V А 2. Приведенные в данном разделе факты сконцентрированы на ВП, проявляющихся после рождения ребенка или имеющих отдаленные последствия.
А. Ларингомаляция. Недоразвитие гортани - наиболее частая причина стридора у младенцев. Гортань имеет аномально малые размеры, ее структуры (особенно надгортанник) характеризуются патологической мягкостью.
1. Клиника
а. Стридор появляется в первые четыре недели после рождений и обусловлен усиленными дыхательными движениями (например, при плаче или возбуждении) или инфекцией верхних дыхательных путей.
b. Стридор обычно исчезает к году жизни, однако, может наблюдаться при респираторных инфекциях до трехлетнего возраста.
2. Диагноз устанавливают с помощью фибробронхоскопии или прямой ларингоскопии.
3. Лечение обычно не назначают. При наличии стридора у детей с отставанием в росте, у детей с угрожающим жизни апноэ или при сопутствующей респираторной инфекции необходимо наложить трахеостому.
1. Виды. К сдавлению трахеи могут приводить следующие аномалии сосудов:
2. Клиника
а. У большинства детей отмечают сочетание какой-либо из аномалий со стридором.
b. К другим симптомам со стороны дыхательной системы относят: дыхательные хрипы, втяжение межреберных промежутков, тахипноэ и диспноэ с удлиненным выдохом (опистотонус может облегчать дыхание).
с. Выраженность дыхательных нарушений может увеличиваться после кормления.
3. Лечение. Проводят хирургическую коррекцию порока.
С. Трахеоэзофагеальный свищ (см. также главу 10 И С 1). Дети с этой аномалией более подвержены хронической легочной патологии, в особенности трахеомаляции, гиперреактивности дыхательных путей, бронхоэктазам. Предполагают, что хроническая аспирация является главным фактором развития заболеваний легких и вызвана нескоординированностью перистальтики пищевода.
D. Бронхогенные кисты. Врожденные кисты, выстланные эпителием бронхов, могут располагаться в средостении и в легких.
1. Клинические симптомы появляются при сдавлении кистой дыхательных путей, ее инфицировании или прорыве в плевральную полость.
2. Лечение. Хирургическое удаление кисты. Чрескожное дренирование кисты, окклюзия дренирующего бронха, введение в полость дренирующих или клеевых композиций эффективно в 70% наблюдений.
Е. Легочная секвестрация. Иногда в процессе эмбриогенеза происходит образование кистаобразных скоплений нефункционирующей легочной ткани, не сообщающихся с трахеобронхиальным деревом (чаще образования расположены в нижней левой доле, а иногда и за пределами легких). Функционально неактивные секвестры кровоснабжаются от системных артерий, чаще отходящих от аорты.
1. Клиника
а. Инфицирование секвестра происходит при образовании свища между дефектом и дыхательными путями или ЖКТ, а также лимфа- и гематогенно.
b. В анамнезе отмечают рецидивирующий, стойкий или прогрессирующий легочный септический процесс в виде пневмонии или абсцесса легкого.
2. Диагностика
а. Рентгенографически обнаруживают плотные кистозные образования со смещением теней сосудов бронхов в области секвестрации.
b. При контрастной бронхографии секвестры выглядят как образования, не заполненные контрастным веществом, резко выделяющиеся на фоне контрастированных бронхов. При аортографии выявляют аномальное распределение крови из аорты.
3. Лечение. Лобэктомия.
F. Артериовенозная аневризма легких. Наличие прямого сообщения между артериями и венами внутри легкого, что приводит к сбросу крови в обход капиллярного русла (внутрилёгочный шунт справа-налево). Обычно дефект расположен в нижних долях легкого и имеет небольшие размеры, затрудняющие его обнаружение.
1. Клиника. Если шунт имеет значительные размеры, то симптомы проявляются в виде Диспноэ, цианоза, барабанных палочек, кровохарканья, носовых кровотечений, повышенной утомляемости при физической нагрузке. У 50% больных обнаруживают телеангиоэктазии.
2. Диагностика
а. Наличие артерио-венозного свища может быть заподозрено на основании данных лабораторного исследования (полицитемия и снижение насыщения крови кислородом в покое и при физической нагрузке); на рентгенограмме обнаруживают гомогенные некальцифицированные уплотнения с неровными границами.
b. Диагноз подтверждают данными венозной ангиокинематографии с рентгенографией грудной клетки, позволяющей не только определить контуры предполагаемого свища, но и обнаружить мелкие свищи, наличие которых трудно заподозрить.
3. Лечение. Детям с выраженной симптоматикой и установленным расположением свища
проводят хирургическую коррекцию порока.
G. Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого
1. Агенезия - отсутствие легкого вместе с главным бронхом. Аплазия - отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха. Гипоплазия - имеются главный и долевые бронхи, которые оканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита.
2. Клиника
а. Обычно проявляется уже в первые годы жизни. Больные отстают в физическом развитии. Деформация грудной клетки на стороне поражения, «барабанные палочки».
b. Быстрое развитие воспалительного процесса с формированием вторичной хронической пневмонии.
с. Выражены клинические проявления дыхательной недостаточности.
d. Средостение смещено в сторону поражения.
е. Укорочение перкуторного звука и ослабление или отсутствие дыхательных шумов.
3. Диагностика
а. Результаты рентгенологического обследования зависят от степени порока и воспалительных изменений.
b. Эндоскопия - определяется сужение главного и долевых бронхов.
с. Контрастная бронхография - у больных с агенезией определяется полное отсутствие бронха при отсутствии бифуркации трахеи. При аплазии визуализируется рудиментарный бронх. При гипоплазии - отсутствие мелких бронхиальных разветвлений.
4. Лечение.
Н. Синдром Вильямса-Кемпббелла - генерализованные бронхоэктазы вследствие отсутствия или недоразвития хрящей бронхов.
1. Клиника
2. Диагностика
3. Лечение