1. Пренатальное развитие легких.
а. Закладка воздухоносных путей и паренхимы легких из вентральной части передней кишки происходит на 22-26 дни внутриутробного развития в виде формирования респираторного дивертикула. Вскоре эта часть передней кишки при помощи эзофаготрахеальной перегородки разделяется на вентральную (трахея и две легочные почки) и дорсальну (пищевод) части. В этой связи важны два обстоятельства: (1) практически все эпителиальные клетки дыхательной системы (эпителий слизистой оболочки и желез трахеи и бронхов, а также эпителий респираторного отдела) имеют энтодермальный генез, хотя при ряде состояний возможно появление островков многослойного эпителия; (2) дефекты эзофаготрахеальной перегородки могут привести к формированию свищей между трахеей и пищеводом. Правая легочная почка делится на три, а левая - на две трубки, предопределяя развитие трех долей правого и двух долей левого легкого. Далее ветвление продолжается, формируя бронхиальное дерево. К концу шестого месяца внутриутробного развития возникает 17 делений, дальнейшие 6 делений завершаются после рождения.
b. Дефекты морфогенеза приводят к уменьшению количества ветвлений бронхиального дерева, нарушениям формирования долек и долей легкого, дефектам дифференцни- ровки клеточных типов.
2. Постнатальное развитие легких. К моменту рождения легкие содержат около 66 млн первичных альвеол, их число наиболее интенсивно увеличивается в первые два года жизни. Затем скорость роста замедляется и к 8-12 годам количество альвеол достигает приблизительно 375 млн, что соответствует среднему количеству альвеол у взрослых.
В. Общие черты болезней органов дыхания. В США из 69 млн детей в возрасте до 17 лет - 23% (15,9 млн) страдают хроническими заболеваниями, из них 16% (11 млн) приходится на долю хронических заболеваний дыхательной системы.
1. Ведущие патологические процессы. Большинство заболеваний органов дыхания могут быть отнесены к обструктивным или рестриктивным.
а. Обструкция воздухоносных путей обычно обусловлена гиперсекрецией слизи в просвет либо отеком или воспалением стенки воздухоносных путей, гипертрофией или спазмами гладкой мускулатуры бронхиального дерева, а также сдавлениями и инородными телами.
b. Рестрикция (нарушение расширения легких) может быть вызвана снижением эластичности легких (ригидные легкие), ателектазом или пневмотораксом, выпотом в плевральную полость, приводящими к коллапсу легких, а также нервно-мышечным нарушениями и дефектами костно-хрящевого скелета грудной клетки.
2. Патогенез
а. Гипоксемия (недостаточная оксигенация крови) чаще является следствием венти- ляционно-перфузионных нарушений; также может быть вызвана внутрисердечным или внутрилёгочным шунтированием крови, нарушением диффузии газов или гипо- вентиляцией.
b. Гипоксия (недостаточность оксигенации тканей). Быстро приводит к нарушению функционального состояния ряда органов и систем, прежде всего ЦНС и сердечно-сосудистой системы.
с. Гиперкапния (избыток углекислого газа в крови) развивается в результате первичной гиповентиляции (вследствие обструкции верхних дыхательных путей, нервно-мышечной слабости, угнетения функций ЦНС), а также в результате увеличения обструкции нижних дыхательных путей; вентиляционно-перфузионных нарушений; шунтирования крови и нарушений диффузии.
d. Ателектаз (сегмента, доли, легкого). Спадение легочной паренхимы, обусловленное непроходимостью соответствующего бронха в результате обтурации слизью, инородным телом, опухолью, спазма гладкомышечных клеток. При массивных ателектазах характерно смешение границ сердца в сторону поражения.
е. Коллапс легкого - спадение легкого, обусловленное увеличением внутриплевраль- ного напряжения (пневмоторакс и пиопневмоторакс), а также вследствие пиоторакса, объемного процесса, диафрагмальной грыжи. Границы сердца смешены в сторону, противоположную стороне поражения.
f. Гистологическая картина при ателектазе и коллапсе сходна, но клиника и тактика лечения существенно различны: при ателектазе терапия направлена на восстановление проходимости бронхов, а при коллапсе - на устранение внутриплеврально- го напряжения.
3. Особенности патогенеза у детей
а. Малые объемы воздухоносных путей у детей определяют наличие высокого сопротивления для прохождения воздуха, что является существенным фактором риска развития обструктивной легочной патологии. Более частые и тяжелые респираторные поражения отмечают у мальчиков из-за отставания в развитии периферических дыхательных путей (до 5 лет) по сравнению с девочками.
b. Иммунная система детей младшего возраста характеризуется неполным развитием, что приводит к повышенной чувствительности к инфекциям.
с. Как правило, развитие заболеваний дыхательной системы у детей определяет какая-либо единственная причина, в то время как у взрослых этиология подобных поражений многофакторна.