А. Определение. Бронхолёгочная дисплазия - хроническое заболевание младенцев; следствие неонатальной дыхательной недостаточности; заболевание может развиться и у доношенных детей после перенесенных острых заболеваний легких (например, пневмонии, аспирации каловых масс, диафрагмальной грыжи).
В. Патогенез
1. Патогенетические факторы
а. Отравление кислородом в ходе предшествующей кислородотерапии при использовании смесей с высоким содержанием кислорода.
b. Баротравма, возникающая при механической вентиляции легких с избыточным давлением воздуха.
2. К другим факторам, имеющим патогенетическое значение, относят: недоношенность, многоводие, тяжелые заболевания легких и семейную предрасположенность к астме.
С. Патогенез
1. Нарушение диффузии в альвеолах и повреждение эндотелиальных клеток, приводящее к интерстициальному отеку легких и фиброзу.
2. Некротический бронхиолит с гипертрофией гладкомышечных клеток, приводящий к развитию очаговых ателектазов и эмфиземы.
D. Клиника. Усиливающиеся при нагрузке втяжения грудной клетки, тахипноэ, свистящее дыхание, цианоз. У некоторых детей - снижение эластичности легких, отек легких, гипертензия малого круга.
1. При физикальном исследовании дыхательной системы следует особое внимание обратить на частоту дыхания во время сна, наличие признаков форсированного дыхания, хрипов и свистящего дыхания при аускультации.
2. Для дифференциальной диагностики острых и хронических изменений необходимо провести рентгенографию органов грудной клетки.
а. В острый период отмечают практически полное затенение легких на рентгенограмме.
b. В хронической стадии на рентгенограмме выявляют объемные фиброзные образования и кистозные изменения.
3. Важное значение имеет анализ газового состава крови. Однако, провоцирование стрессовой ситуации при получении крови для анализа может привести к выраженной гипоксемии у детей, страдающих заболеванием; поэтому предпочтительнее проведение оксиметрии и анализа газового состава капиллярной крови.
4. Для диагностики легочного сердца используют ЭКГ и эхокардиографическое исследование.
F. Лечение
1. Основное средство лечения - кислородотерапия. Для поддержания уровня насыщения крови О2 более 90% и сведения к минимуму работы сердца при дыхании подача кислорода осуществляется через носовые канюли или трубки для зондового питания (некоторые дети нуждаются в искусственной вентиляции легких).
2. Диуретики. Детям с отеком легких или с дыхательными шумами, значительным повышением рСО2, стойкой гипоксемией показано назначение диуретиков. По возможности следует избегать назначения фуросемида, приводящего к развитию кальциноза почек.
3. Бронходилататоры. Теофиллин и бета-2-адренергические препараты (внутрь либо ингаляционно) уменьшают бронхоспазм, снижают нагрузку на сердце при дыхании и улучшают оксигенацию крови.
4. Диетотерапия. Из-за высокой скорости метаболических процессов и увеличенной нагрузки при дыхании детям с бронхолёгочной дисплазией показана высококалорийная диета. Часто для повышения калорийности оказывается достаточным введение в рацион полимеров глюкозы или триглицеридов, содержащих остатки жирных кислот средней длины. Однако, для обеспечения адекватного роста некоторым детям необходимо назначить кормление через назогастральный зонд или парентеральное питание.
G. Прогноз
1. Краткосрочный прогноз
а. У большинства детей, даже с тяжелыми формами бронхолёгочной дисплазии, имеется тенденция к улучшению со временем. К пятилетнему возрасту функциональное состояние дыхательной системы становится сопоставимым с развитием дыхательной системы у их сверстников. Однако, пациенты могут нуждаться в назначении кислорода до 6-12 месяцев после выписки из стационара. В раннем возрасте также могут отмечать признаки обструкции мелких дыхательных путей.
b. У многих детей течение заболевания осложняется гиперреактивностью дыхательных путей, что приводит к необходимости их госпитализации при острых вирусных заболеваниях и относит детей к группе риска по развитию астмы.
2. Долгосрочный прогноз затруднен, поскольку больные, у которых данная патология впервые была выделена в самостоятельную нозологическую форму, к настоящему времени достигли только периода полового созревания. Однако, обширное поражение легких в фазе быстрого роста легких предрасполагает к развитию хронической пульмопатологии в более старшем возрасте.