K. D-транспозиция магистральных сосудов

1. Анатомия. Порок, известный как простая транспозиция, составляет 5% всех ВПС. чаще встречается у мальчиков. Аорта отходит от правого желудочка кпереди и справа от легочной артерии, отходящей от левого желудочка и располагающейся кзади от аорты. Жизнь больного зависит от наличия сопутствующих аномалий в виде ДМЖП, ОАП, открытого овального окна, стеноза легочной артерии или их комбинации. Сочетание D-транслозиции с другими пороками - сложная транспозиция.

2. Гемодинамика. При транспозиции магистральных сосудов большой и малый круги кровообращения функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Таким образом, кровообращение при транспозиции магистральных сосудов зависит от наличия естественно существующих или искусственно созданных сообщений между обоими кругами кровообращения.

Рисунок 11-10. Транспозиция магистральных сосудов (из: ВН Медведев и др. "Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца")
3. Клиника. Цианоз присутствует с момента рождения, его степень зависит от особенностей порока. При отсутствии естественного или искусственного сообщения между двумя кругами кровообращения в течение первого месяца жизни развивается застойная сердечная недостаточность.

4. Диагностика

а. Физикальное исследование. При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

b. Лабораторное исследование

(1) Рентгенография грудной клетки. Небольшая кардиомегалия и узкое основание, обусловленное расположением аорты и легочной артерии друг за другом, придают сердцу форму яйца, лежащего на боку. Легочный сосудистый рисунок может быть усилен.

(2) ЭКГ. У новорожденных имеет нормальный вид, в дальнейшем появляются признаки отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка.

(3) Эхокардиография. Позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.

(4) Катетеризация сердца. В правом желудочке регистрируется давление, равное системному; давление у новорожденных в левом желудочке может быть равным системному, но снижается с уменьшением легочного сосудистого сопротивления. Ангиокардиография позволяет подтвердить анатомические изменения и выяснить направление кровотока. Баллонная атриосептостомия дает возможность создать искусственный вторичный ДМПП, через который может происходить смешение оксигенированной и деоксигенированной крови.

(5) Анализ газового состава артериальной крови указывает на наличие тяжелой гипоксемии (рО₂ часто в пределах 20-30 мм рт. ст.). Увеличение фракции кислорода во вдыхаемой смеси до 100% существенно не влияет на рО₂ артериальной крови. Без оперативной коррекции порока компенсаторная полицитемия развивается даже после адекватно выполненной предсердной септостомии. Ht часто превышает 50-60°/о.

5. Лечение
а. Медикаментозное лечение. Коррекция ацидоза, гипогликемии и гипокальциемии у новорожденных способствует улучшению функции миокарда. Формирование ДМПП посредством баллонной предсердной септостомии может спасти жизнь больного. Для предупреждения железодефицитной анемии необходимо назначение железосодержащих препаратов.

b. Хирургическое лечение. Применяют два вида операций.

(1) Операцию «переключения» артерий следует выполнять у новорожденных.

(2) Операцию «переключения» предсердий (например, операцию атриосептопластики Мастарда) выполняют в течение первого года жизни; операция позволяет добиться возврата системной венозной крови в левый желудочек, следовательно, в аорту.

Возврат к оглавлению