М. Аномальный дренаж легочных вен

1. Тотальный аномальный дренаж легочных вен
а. Анатомия. При этом пороке легочные вены не впадают в левое предсердие. Оксигенированная кровь из них либо непосредственно, либо через другие вены попадает в правое предсердие. Возможны четыре варианта:
(1) Супракардиальный (наблюдается в 50% случаев) - кровь попадает в плечеголовную вену и оттуда в верхнюю полую либо непосредственно в верхнюю полую вену.

(2) Кардиальный (20%) - кровь дренируется в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие.

(3) Инфракардиальный, известный также как поддиафрагмальный (20%) - кровь дренируется в воротную или печеночные вены и оттуда в нижнюю полую вену.

(4) Смешанный (10%) - когда функционируют сразу несколько из указанных вариантов.

b. Гемодинамика
(1) Имеется обязательный сброс справа налево, обычно через растянутое овальное отверстие или ДМПП. Легочный кроваток зависит от сопротивления легочного сосудистого русла.

(2) Препятствие на пути кровотока по легочным венам может существовать в любом из приведенных вариантов аномального дренажа, но чаще наблюдается при инфракардиальном.

(a) При тяжелой обструкции давление в легочных венах и артериях высокое, легочный кроваток низкий, а системная артериальная кровь значительно обеднена кислородом.

(b) Если обструкции на путях притока нет, легочный кроваток высокий, давление в легочных сосудах повышено незначительно, дефицит кислорода в артериальной крови незначительный.

с. Клиника. Симптоматика зависит от степени обструкции легочных вен. При тяжелой обструкции классическими признаками у новорожденных являются цианоз, учащенное дыхание, одышка. Если обструкция отсутствует, обеднение артериальной крови кислородом может клинически не проявляться; имеются лишь признаки увеличенного легочного кровотока.

d. Диагностика

(1) Физикальное исследование
(a) При наличии обструкции легочных вен ощущается пульсация правого желудочка, выслушивается громкий расщепленный второй тон, ритм галопа, шумов обычно не бывает.

(b) Если обструкции нет, физикальные данные аналогичны таковым при ДМПП с большим сбросом, включая усиленный сердечный толчок за счет увеличенного правого желудочка, кардиомегалию, стойкий расщепленный второй тон с громким легочным компонентом, систолический шум изгнания во втором-третьем межреберье у левого края грудины с широкой иррадиацией и мезодиастолический шум в нижних отделах у левого края грудины.

(2) Лабораторное исследование
(a) Рентгенография грудной клетки. При отсутствии обструкции легочных вен на снимках обнаруживают кардиомегалию и усиление легочного рисунка. При супракардиальном дренаже тень основания сердца может быть увеличена из-за расширенных вен, а силуэт сердца в целом может напоминать фигуру снеговика или цифру «8». При обструкции легочных вен размеры сердца не увеличены, а диффузный отек легких трудно отличить от болезни гиалиновых мембран.

(b) ЭКГ. Отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.

(c) Эхокардиография. Правые отделы сердца и легочная артерия расширены левые отделы сердца могут иметь сравнительно небольшие размеры. Метод позволяет установить, что легочные вены не впадают в левое предсердие. В случае впадения легочных вен в коронарный синус последний, как правило. расширен. При инфракардиальном варианте позади левого предсердия можно увидеть общую легочную вену и проходящий через диафрагму венозный коллектор. Такие аномалии обычно трудно обнаружить. Цветная допплерография позволяет установить направление кровотока.

(d) Катетеризация сердца. Из-за смешения крови насыщение ее кислородом во всех камерах сердца и артериях примерно одинаково. Наиболее высокое насыщение кислородом - на уровне впадения легочных вен. Давление в легочных сосудах пропорционально степени обструкции легочных вен. Ангиография позволяет установить место впадения легочных вен.

e. Лечение
(1) Медикаментозное лечение направлено на устранение застойной сердечной недостаточности. В случае отека легких показана искусственная вентиляция.

(2) Хирургическое лечение. При всех четырех вариантах порока можно хирургическим путем восстановить дренаж легочных вен в левое предсердие.

2. Частичный аномальный дренаж легочных вен
а. Анатомия. При этом пороке большая часть легочных вен впадает в левое предсердие, но одна или несколько вен дренируются аномально. Чаще наблюдается впадение правой верхней легочной вены в верхнюю полую вену. Нередко обнаруживают ДМПП типа дефекта венозного синуса. Иногда правая верхняя легочная вена впадает в правое предсердие без сопутствующего ДМПП.

b. Гемодинамика. При пороке происходит шунтирование крови слева направо (подобно наблюдаемому при ДМПП).

с. Клиника

d. Диагностика

(1) Эхокардиография. Можно обнаружить ДМПП типа дефекта венозного синуса, а иногда и аномальное впадение легочной вены.

(2) Катетеризация сердца (см. также). При подозрении на аномально впадающую легочную вену может потребоваться выполнение легочной ангиографии.

e. Лечение
(1) Медикаментозное лечение

(2) Хирургическое лечение. Во время хирургической пластики ДМПП можно восстановить нормальный дренаж аномальной легочной вены в левое предсердие.

Возврат к оглавлению