К 1-му вопросу: (VII А 2)
У детей монотонные желудочковые экстрасистолы имеют доброкачественное течение, т.к. не переходят в желудочковую тахикардию или фибрилляцию. Однако, если экстрасистолы политопны. учащаются при физической нагрузке или сочетаются с удлиненным интервалом QT или кардиомиопатией, они могут перейти в смертельные аритмии и поэтому требуют дальнейшего обследования.
Ко 2-му вопросу: (IV J 4 а (2))
Легочный компонент второго тона (S2) ослаблен при тяжелом стенозе легочной артерии. При тяжелых формах этого порока клапан легочной артерии лишен подвижности. При клапанном стенозе отмечается высокое давление в лравом желудочке и низкое в легочной артерии. Громкость легочного компонента второго тона непосредственно зависит от давления в легочной артерии (потому он слабый). При тяжелом стенозе лёгсчной артерии конечно-диастолическое давление в правом желудочке может повыситься и в свою очередь привести к повышению давления в правом предсердии и в конечном итоге - к сбросу крови справа налево. Тяжелый стеноз легочной артерии может вызвать одышку и загрудинную боль при физической нагрузке, утомляемость. Степень гипертрофии правого желудочка (по данным ЭКГ) зависит от тяжести стеноза.
К 3-му вопросу: (V А)
Ревматический порок сердца - результат острой ревматической атаки. Наиболее частые поражения: недостаточность митрального и аортального клапанов. Митральный и аортальный стеноз наблюдаются реже. Трехстворчатый клапан и клапан легочной артерии при ревматизме почти никогда не поражаются. Болезнь Кавасаки - тяжелая патология, сопровождающаяся кожной сыпью и рядом симптомов. Проявления со стороны сердца - перикардит, миокардит, преходящие нарушения ритма и (что наиболее существенно) аневризмы коронарных артерий, представляющие непосредственную угрозу для жизни больного и образующиеся в 30% случаев. Хотя ИБС у детей встречается редко, атеросклеротический процесс может начинаться уже в раннем возрасте. Бактериальный эндокардит - поражение эндокарда бактериальной инфекцией, обычно развивается на стороне низкого давления пораженной структуры сердца.
К 4-му вопросу: (IV L 1, 2)
При левокардии с L-транспозицией происходит инверсия желудочков и транспозиция крупных артерий. Таким образом, анатомически правый желудочек располагается слева от анатомически левого желудочка. аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия - от анатомически левого желудочка. Аортальный клапан находится кпереди и слева от клапана легочной артерии. При отсутствии сопутствующих аномалий кровообращение при левокардии с L-транспозицией крупных артерий в физиологическом смысле скорректировано, так что каких-либо клинических проявлений не наблюдается. Одной из частых сопутствующих аномалий является AV-блокада.
К 5-му вопросу: (IV Е 2 а (1) (а), (2), (4))
Нормальное развитие правого желудочка при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой отмечается лишь в 10% случаев. Более чем в половине случаев имеется выраженная гипоплазия правого желудочка. В 20% случаев наблюдается сопутствующая гипоплазия артериального конуса. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется обязательным сбросом справа налево и зависимостью легочного кровотока от артериального протока. При физикальном исследовании обнаруживают акцент второго тона, на рентгенограммах - обеднение легочного сосудистого рисунка.
К 6-му вопросу: (IV М 1 a-c)
Полный аномальный дренаж легочных вен - порок, при котором системный кровоток зависит от право- левого сброса на предсердном уровне. Как при критическом аортальном стенозе, так и при синдроме гипоплазии левых отделов сердца системное кровообращение зависит от проходимости артериального протока. При атрезии легочной артерии с ДМЖП или без него легочный кровоток зависит от открытого артериального протока.
К 7-му вопросу: (IV I 4 b (1))
Конфигурация в виде буквы «Е» и цифры «3», характерная для коарктации аорты, лучше видна на рентгенограммах. а не на эхокардиограммах. Конфигурация в виде цифры «З» образуется за счет тени мягких тканей, в формировании которой участвует перешеек дуги аорты и расширенная нисходящая аорта. На рентгенограммах эти образования формируют вдавление на контуре контрастированного пищевода в виде буквы "Е". Коарктация аорты обычно локализована в месте перехода дуги в нисходящую часть аорты. Более чем в 50% случаев аортальный клапан двустворчатый. Коарктация сопровождается повышением давления в проксимальных отделах аорты и постнагрузки на левый желудочек, а также снижением давления в дистальных отделах аорты. Характерным признаком является наличие градиента давления между верхними и нижними конечностями.
К 8-му вопросу: (IV К 1)
При D-транспозиции (простая транспозиция) крупных артерий аорта расположена спереди и чаще справа от легочной артерии. Поскольку правый желудочек обеспечивает системное кровообращение, давление в нем высокое. Баллонная предсердная септостомия позволяет сформировать сообщение между предсердиями и уменьшить гипоксию, характерную для этого порока. Вмешательство следует выполнить сразу по установлении диагноза.
К 9-му вопросу: (IV Н 3)
У детей аортальный стеноз, даже значительный, клинически проявляется редко. В связи с тем, что левый желудочек может подвергаться значительной гипертрофии, компенсируя нагрузку давлением, порок у ребенка может протекать бессимптомно в течение многих лет. Дегенерация клапана, его фиброз и кальциноз, развивающиеся у взрослых, приводят к ригидности клапана и появлению в конечном итоге стенокардии, обморокам при физической нагрузке, сердечной недостаточности. При физикальном исследовании обнаруживают грубый систолический шум изгнания, которому предшествует щелчок изгнания.
К 10-му вопросу: (IV М 1 d (2) (а))
При полном аномальном дренаже легочных вен размеры сердца непосредственно зависят от величины легочного кровотока; если обструкции легочных вен нет, то имеются кардиомегалия и увеличенный легочный кровоток. Поскольку кровь как из системного. так и из легочного русла притекает в правые отделы. то системный кровоток зависит от наличия обязательного сброса справа налево. Интенсивность цианоза находится в прямой зависимости от степени обструкции легочных вен, чаще всего при поддиафрагмальном пути притока. В 50% случаев полного аномального дренажа вен кровь дренируется в безымянную вену, откуда попадает в верхнюю полую (супракардиальный путь притока)
11-14. Правильные ответы:
К 11-му вопросу: [IV В 4 а, С 4 а], + см. ниже.
К 12-му вопросу: [I В 5 а (2); IV В 4 а; таблица 11-2], + см. ниже.
К 13-му вопросу: [IV С 3 с, Н 3], + см. ниже.
К 14-му вопросу: [IV Е 2 а (3), К 3, М 1 с] + см. ниже.
Пояснения: При митральной регургитации, ДМЖП и ДМПП наблюдается мезодиастолическое дрожание. При митральной регургитации дрожание определяется возросшим кровотоком через митральный клапан. При ДМЖП с высоким кровотоком дрожание вызвано увеличением объема крови, возращающейся к левому предсердию, а следовательно, и к левому желудочку. При ДМПП мезодиастолическое дрожание вызвано увеличением кровотока через трехстворчатый клапан.
Второй тон может быть расщепленным из-за запаздывающего зактрытия клапана легочной артерии (как это происходит при ДМПП и блокаде правой ножки пучка Гиса) или раннего закрытия аортального клапана (как это бывает при митральной регургитации). Боли в груди у детей часто не представляют опасности, но при аортальном стенозе и ДМЖП с обструкцией лёгочных сосудов могут появиться ангиозные боли.
Цианоз - наиболее яркое клиническое проявление D-транспозиции крупных артерий, полного аномального дренажа легочных вен с их тяжелой обструкцией и атрезии легочной артерии.
15-17. Ответы:
К 15-му вопросу: [IV E 2 b (4) (b) (i), F 1 b, G 1], + см. ниже;
К 16-му вопросу: [IV B 2, C 2 b, D 2 a], + см. ниже;
К 17-му вопросу: [IV E 2 a (2), M 1 b (1)] + см. ниже.
Пояснения: Декстрапозиция аорты наблюдается при врожденных пороках конотрункуса и включает тетраду Фалло, общий артериальный ствол, артрезию клапана легочной артерии с ДМЖП. Сброс слева направо происходит при ДМЖП, ОАП и ДМПП. Поскольку при полном аномальном дренаже легочных вен кровь из системного и легочного русла притекает в правые отделы сердца, то имеется обязательный сброс крови справа налево, что обеспечивает возможность выброса в большой круг кровообращения. При атрезии трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии выброса из правых отделов сердца нет, не считая сброса из правого предсердия в левое.